1.
Definisi
Gangguan autoimun adalah kegagalan fungsi sistem kekebalan tubuh yang
membuat badan menyerang jaringannya sendiri. Sistem imunitas menjaga tubuh
melawan pada apa yang terlihatnya sebagai bahan asing atau berbahaya. Bahan
seperti itu termasuk mikro-jasad, parasit (seperti cacing), sel kanker, dan
malah pencangkokan organ dan jaringan.
Bahan yang bisa merangsang respon imunitas disebut antigen. Antigen adalah
molekul yang mungkin terdapat dalam sel atau di atas permukaan sel (seperti
bakteri, virus, atau sel kanker). Beberapa
antigen ada pada jaringan sendiri tetapi
biasanya, sistem imunitas bereaksi hanya terhadap antigen dari bahan asing atau
berbahaya, tidak terhadap antigen sendiri. Sistem munitas kadang-kadang
rusak, menterjemahkan jaringan tubuh sendiri sebagai antigen asing dan
menghasilkan antibodi (disebut autoantibodi) atau sel imunitas menargetkan dan
menyerang jaringan tubuh sendiri. Respon ini disebut reaksi autoimun. Hal
tersebut menghasilkan radang dan kerusakan jaringan. Efek seperti itu mungkin
merupakan gangguan autoimun, tetapi beberapa orang menghasilkan jumlah yang
begitu kecil autoantibodi sehingga gangguan autoimun tidak terjadi.
Sistem kekebalan pada keadaan tertentu tidak mampu bereaksi terhadap
antigen yang lazimnya berpotensi menimbulkan respon imun. Keadaan tersebut
disebut toleransi kekebalan (immunological tolerance) dan terjadi melalui
beberapa mekanisme, yaitu :
a.
Deleksi klonal, yaitu eliminasi klon (kelompok sel
yang berasal dari satu sel) limfosit, terutama limfosit T dan sebagian kecil
lmfosit B, selama proses pematangan;
b.
Anergi klon,
yaitu ketidakmampuan klon limfosit menampilkan fungsinya;
c.
Supresi klon, yaitu pengendalian fungsi “pembantu”
limfosit T.
Pada umumnya, sistem kekebalan dapat membedakan antar antigen diri (self
antigen) dan antigen asing atau bukan diri (non-self antigen). Dalam
hal ini terjadi toleransi imunologik terhadap antigen diri (self tolerance).
Apabila sistem kekebalan gagal membedakan antara antigen self dan non-self,
maka terjadi pembentukan limfosit T dan B yang auto reaktif dan mengembangkan
reaksi terhadap antigen diri (reaksi auto imun).
Penyakit autoimun terdiri dari dua
golongan, yaitu :
a.
Khas organ (organ specific) dengan pembentukan
antibodi yang khas organ; contoh : Thiroiditis, dengan auto-antibodi terhadap
tiroid; Diabetes Mellitus, dengan auto-antibodi terhadap pankreas; sclerosis
multiple, dengan auto-antibodi terhadap susunan saraf; penyakit radang usus,
dengan auto-antibodi terhadap usus.
b.
Bukan khas organ (non-organ specific), dengan
pembentukan auto antibodi yang tidak terbatas pada satu organ.
Contoh :
Systemic lupus erythemathosus (SLE), arthritis rheumatika, vaskulitis sistemik
dan scleroderma, dengan auto-antibodi terhadap berbagai organ.
2.
Faktor-faktor yang berpengaruh pada perkembangan
penyakit autoimun
Penyakit autoimun timbul akibat patahnya toleransi kekebalan diri dan dipengaruhi oleh berbagai faktor (multi faktor). Faktor-faktor
yang bersifat predisposisi dan/atau bersifat kontributif adalah:
a.
Genetik, yaitu haplotipe HLA tertentu meningkatkan
risiko penyakit autoimun. Reaksi autoimun dijumpai .
b.
Kelamin (gender), yaitu wanita lebih sering daripada
pria.
c.
Infeksi, yaitu virus Epstein-Barr, mikoplasma,
streptokok, Klebsiella, malaria, dll, berhubungan dengan beberapa penyakit
autoimun;
d.
Sifat autoantigen, yaitu enzim dan protein (heat shock
protein) sering sebagai antigen sasaran dan mungkin bereaksi silang dengan
antigen mikroba;
e.
Obat-obatan, yaitu obat tertentu dapat menginduksi
penyakit autoimun;
f.
Umur, yaitu sebagian besar penyakit autoimun terjadi
pada usia dewasa.
3.
Penyebab
Reaksi
autoimun dapat dicetuskan oleh beberapa hal :
a.
Senyawa yang ada di badan yang normalnya dibatasi di
area tertentu (disembunyikan dari sistem kekebalan tubuh) dilepaskan ke dalam
aliran darah. Misalnya, pukulan ke mata bisa membuat cairan di bola mata
dilepaskan ke dalam aliran darah. Cairan merangsang sistem kekebalan tubuh
untuk mengenali mata sebagai benda asing dan menyerangnya.
b.
Senyawa normal di tubuh berubah, misalnya, oleh virus,
obat, sinar matahari, atau radiasi. Bahan senyawa yang berubah mungkin
kelihatannya asing bagi sistem kekebalan tubuh. Misalnya, virus bisa menulari dan demikian mengubah sel di badan. Sel yang
ditulari oleh virus merangsang sistem kekebalan tubuh untuk menyerangnya.
c.
Senyawa asing
yang menyerupai senyawa badan alami mungkin memasuki badan. Sistem kekebalan
tubuh dengan kurang hati-hati dapat menjadikan senyawa badan mirip seperti
bahan asing sebagai sasaran. Misalnya, bakteri penyebab sakit kerongkongan
mempunyai beberapa antigen yang mirip dengan sel jantung manusia. Jarang
terjadi, sistem kekebalan tubuh dapat menyerang jantung orang sesudah sakit
kerongkongan (reaksi ini bagian dari demam rheumatik).
d.
Sel yang
mengontrol produksi antibodi misalnya, limfosit B (salah satu sel darah putih)
mungkin rusak dan menghasilkan antibodi abnormal yang menyerang beberapa sel
badan.
Keturunan mungkin terlibat pada beberapa
kekacauan autoimun. Kerentanan kekacauan, daripada kekacauan itu sendiri,
mungkin diwarisi. Pada orang yang rentan, satu pemicu, seperti infeks virus
atau kerusakan jaringan, dapat membuat kekacauan berkembang. Faktor hormonal
juga mungkin dilibatkan, karena banyak kekacauan autoimun lebih sering terjadi
pada wanita.
4.
Gejala
Gangguan autoimun dapat
menyebabkan demam. Gejala bervariasi bergantung pada gangguan dan bagian badan
yang terkena. Beberapa gangguan autoimun mempengaruhi jenis tertentu jaringan
di seluruh badan misalnya, pembuluh darah, tulang rawan atau kulit. Gangguan
autoimun lainnya mempengaruhi organ khusus. Sebenarnya organ yang mana pun,
termasuk ginjal, paru-paru, jantung dan otak bisa dipengaruhi. Hasil dari
peradangan dan kerusakan jaringan bisa menyebabkan rasa sakit, merusak bentuk
sendi, kelemahan, penyakit kuning, gatal, kesukaran pernafasan, penumpukan
cairan (edema), demam, bahkan kematian.
5.
Diagnosa
Pemeriksaan darah yang
menunjukkan adanya radang dapat diduga sebagai gangguan autoimun. Misalnya,
pengendapan laju eritrosit (ESR) seringkali meningkat, karena protein yang
dihasilkan dalam merespon radang mengganggu kemampuan sel darah merah
(eritrosit) untuk tetap ada di darah. Sering, jumlah sel darah merah berkurang
(anemia) karena radang mengurangi produksi mereka. Tetapi radang mempunyai
banyak sebab, banyak di antaranya yang bukan autoimun. Dengan begitu, dokter
sering mendapatkan pemeriksaan darah untuk mengetahui antibodi yang berbeda
yang bisa terjadi pada orang yang mempunyai gangguan autoimun khusus. Contoh
antibodi ini ialah antibodi antinuclear, yang biasanya ada di lupus
erythematosus sistemik, dan faktor rheumatoid atau anti-cyclic citrullinated
peptide (anti-CCP) antibodi, yang biasanya ada di radang sendi rheumatoid.
Antibodi ini pun kadang-kadang mungkin terjadi pada orang yang tidak mempunyai
gangguan autoimun, oleh sebab itu dokter biasanya menggunakan kombinasi hasil
tes dan tanda dan gejala orang untuk mengambil keputusan apakah ada gangguan
autoimun.
6.
Pengobatan
Pengobatan memerlukan kontrol
reaksi autoimun dengan menekan sistem kekebalan tubuh. Tetapi, beberapa obat
digunakan reaksi autoimun juga mengganggu kemampuan badan untuk berjuang
melawan penyakit, terutama infeksi.
Obat yang menekan sistem
kekebalan tubuh (imunosupresan), seperti azathioprine, chlorambucil,
cyclophosphamide, cyclosporine, mycophenolate, dan methotrexate, sering
digunakan, biasanya secara oral dan seringkali dalam jangka panjang. Obat ini
menekan bukan hanya reaksi autoimun tetapi juga kemampuan badan untuk membela
diri terhadap senyawa asing, termasuk mikro-jasad penyebab infeksi dan sel
kanker. Konsekwensinya, risiko infeksi tertentu dan kanker meningkat.
Sering kortikosteroid seperti
prednison diberikan secara oral. Obat ini mengurangi radang sebaik menekan
sistem kekebalan tubuh. Kortikosteroid yang digunakan dalam jangka panjang
memiliki banyak efek samping. Kalau mungkin kortikosteroid dipakai untuk waktu
yang pendek sewaktu gangguan mulai atau sewaktu gejala memburuk. Tetapi
kadang-kadang harus dipakai untuk jangka waktu tidak terbatas.
Gangguan autoimun tertentu
(seperti multipel sklerosis dan gangguan tiroid) juga diobati dengan obat lain
daripada imunosupresan dan kortikosteroid. Pengobatan untuk mengurangi gejala
juga mungkin diperlukan.
Etanercept, infliximab, dan
adalimumab menghalangi aksi faktor tumor necrosis (TNF), bahan yang bisa
menyebabkan radang di badan. Obat ini sangat efektif dalam mengobati radang
sendi rheumatoid, tetapi mereka mungkin berbahaya jika digunakan untuk
mengobati gangguan autoimun tertentu lainnya, seperti multipel sklerosis. Obat
ini juga bisa menambah risiko infeksi dan kanker tertentu.
Obat baru tertentu secara khusus
membidik sel darah putih. Sel darah putih menolong pertahanan tubuh melawan
infeksi tetapi juga berpartisipasi pada reaksi autoimun. Abatacept menghalangi pengaktifan salah satu sel darah putih (sel T) dan
dipakai pada radang sendi rheumatoid. Rituximab, terlebih dulu dipakai melawan
kanker sel darah putih tertentu, bekerja dengan menghabiskan sel darah putih
tertentu (B lymphocytes) dari tubuh. Efektif pada radang sendi rheumatoid dan
dalam penelitain untuk berbagai gangguan autoimun lainnya. Obat lain yang
ditujukan melawan sel darah putih sedang dikembangkan.
Plasmapheresis digunakan untuk
mengobati sedikit gangguan autoimun. Darah dialirkan dan disaring untuk
menyingkirkan antibodi abnormal. Lalu darah yang disaring dikembalikan kepada
pasien. Beberapa gangguan autoimun terjadi tak dapat dipahami sewaktu mereka
mulai. Tetapi kebanyakan gangguan autoimun kronis. Obat sering diperlukan
sepanjang hidup untuk mengontrol gejala. Prognosis bervariasi bergantung pada gangguan.
7.
Penyakit Autoimun
Tabel 1. Gangguan Autoimun
|
Beberapa
Gangguan Autoimun
|
|
Gangguan
|
Jaringan
yang terkena
|
Konsekwensi
|
|
Anemia
hemolitik autoimun
|
Sel darah
merah
|
Anemia
(berkurangnya jumlah sel darah merah) terjadi, menyebabkan kepenatan, kelemahan,
dan sakit kepala ringan. Limpa mungkin membesar. Anemia bisa hebat dan bahkan
fatal.
|
|
Bullous
pemphigoid
|
Kulit
|
Lepuh
besar, yang kelilingi oleh area bengkak yang merah, terbentuk di kulit. Gatal
biasa. Dengan pengobatan, prognosis baik.
|
|
Sindrom
Goodpasture
|
Paru-paru
dan ginjal
|
Gejala,
seperti pendeknya nafas, batuk darah, kepenatan, bengkak, dan gatal, mungkin
berkembang. Prognosis baik jika pengobatan dilaukan sebelum kerusakan
paru-paru atau ginjal hebat terjadi.
|
|
Penyakit
Graves
|
Kelenjar
thyroid
|
Kelenjar
gondok dirangsang dan membesar, menghasilkan kadar tinggi hormon thyroid
(hyperthyroidism). Gejala mungkin termasuk detak jantung cepat, tidak tahan
panas, tremor, berat kehilangan, dan kecemasan. Dengan pengobatan, prognosis
baik.
|
|
Thyroiditis
Hashimoto
|
Kelenjar
thyroid
|
Kelenjar
gondok meradang dan rusak,menghasilkan kadar hormon thyroid rendah
(hypothyroidism). Gejala
seperti berat badan bertambah, kulit kasar, tidak tahan ke dingin, dan
mengantuk. Pengobatan seumur hidup dengan hormon thyroid perlu dan biasanya
mengurangi gejala secara sempurna.
|
|
Multiple
sclerosis
|
Otak dan
spinal cord
|
Seluruh sel
syaraf yang terkena rusak. Akibatnya, sel tidak bisa meneruskan sinyal syaraf
seperti biasanya. Gejala mungkin termasuk kelemahan, sensasi abnormal,
kegamangan, masalah dengan pandangan, kekejangan otot, dan sukar menahan
hajat. Gejala berubah-ubah tentang waktu dan mungkin datang dan pergi. Prognosis berubah-ubah.
|
|
Myasthenia
gravis
|
Koneksi
antara saraf dan otot (neuromuscular junction)
|
Otot,
teristimewa yang dipunyai mata, melemah dan lelah dengan mudah, tetapi
kelemahan berbeda dalam hal intensitas. Pola progresivitas bervariasi secara luas. Obat biasanya bisa mengontrol
gejala.
|
|
Pemphigus
|
Kulit
|
Lepuh besar
terbentuk di kulit. Gangguan
bisa mengancam hidup.
|
|
Pernicious
anemia
|
Sel tertentu
di sepanjang perut
|
Kerusakan
pada sel sepanjang perut membuat kesulitan menyerap vitamin B12. (Vitamin B12
perlu untuk produksi sel darah tua dan pemeliharaan sel syaraf). Anemia
adalah, sering akibatnya menyebabkan kepenatan, kelemahan, dan sakit kepala
ringan. Syaraf bisa rusak, menghasilkan kelemahan dan kehilangan sensasi.
Tanpa pengobatan, tali tulang belakang mungkin rusak, akhirnya menyebabkan
kehilangan sensasi, kelemahan, dan sukar menahan hajat. Risiko kanker perut bertambah. Juga, dengan pengobatan, prognosis baik.
|
|
Rheumatoid
arthritis
|
Sendi atau
jaringan lain seperti jaringan paru-paru, saraf, kulit dan jantung
|
Banyak
gejala mungkin terjadi. termasuk demam, kepenatan, rasa sakit sendi, kekakuan
sendi, merusak bentuk sendi, pendeknya nafas, kehilangan sensasi, kelemahan,
bercak, rasa sakit dada, dan bengkak di bawah kulit. Progonosis bervariasi
|
|
Systemic
lupus erythematosus (lupus)
|
sendi,
ginjal, kulit, paru-paru, jantung, otak dan sel darah
|
Sendi walau
tidak menjadi cacat. Gejala anemia, seperti kepenatan, kelemahan, sakit
kepala, pendek nafas, gangguan ginjal, paru-paru atau jantung, gatal dan rasa
sakit dada mungkin terjadi. Bercak mungkin timbul. Kebanyakan orang bisa
menempuh hidup aktif meskipun ada keluhan ataupun serangan.
|
|
Diabetes
mellitus tipe
|
Sel beta dari
pankreas (yang memproduksi insulin)
|
Gejala mungkin
termasuk kehausan berlebihan, buang air kecil dan selera makan seperti
komplikasi bervariasi dengan jangka panjang.
Pengobatan seumur hidup dengan insulin diperlukan, sekalipun perusakan sel
pankreas berhenti, karena tidak cukup sel pankreas yang ada untuk memproduks
insulin yang cukup. Prognosis bervariasi sekali dan cenderung menjadi lebih
jelek kalau penyakitnya parah dan bertahan hingga waktu yang lama.
|
|
Vasculitis
|
Pembuluh
darah
|
Vasculitis
bisa mempengaruhi pembuluh darah di satu bagian badan (seperti syaraf,
kepala, kulit, ginjal, paru-paru atau usus) atau beberapa bagian. Ada
beberapa macam. Gejala (seperti bercak, rasa sakit abdominal, kehilangan
berat badan, kesukaran pernafasan, batuk, rasa sakit dada, sakit kepala,
kehilangan pandangan, dan gejala kerusakan syaraf atau kegagalan ginjal)
bergantung pada bagian badan mana yang dipengaruhi. Prognosis bergantung pada
sebab dan berapa banyak jaringan rusak. Biasanya, prognosis lebih baik dengan
pengobatan.
|
A.
Lupus Eritematosus Sistemik (SLE)
Penyakit ini tergolong penyakit autoimun non organ specific. Penderita
umumnya adalah wanita dengan perbandingan wanita terhadap pria 9:1; kebanyakan
menjangkiti usia reproduktif, namun dapat juga terjadi pada masa kanak-kanak.
Gejala kliniknya dapat sangat bervariasi dari yang tidak khas sampai kepada
yang khas, begitu juga dengan intensitasnya dari yang ringan sampai yang berat.
Gejala klinik :
·
Ruam kulit pada pipi dan
hidung yang menyerupai gambar kupu-kupu (butterfly rash), arthritis, demam,
pleuritis dan fotosensitif.
·
Demam yang tak diketahui
sebabnya,
·
Arthritis yang menyerupai
arthritis rheumatoid atau demam reuma,
·
Rambut rontok, anemia/ kelainan
hematologik lainnya,
·
Peradangan mukosa, kelainan
ginjal,
·
Gejala neurologik berupa kejang
bahkan psikosis, dan serositis.
Kriteria mendiagnosis SLE menurut American Rheumatism Association (ARA) :
a.
Ruam malar,
kemerahan pada kulit di eminens malar;
b.
Ruam discoid,
kemerahan kulit disertai pembentukan sisik;
c.
Fotosensitifitas,
yaitu kemerahan kulit yang berlebihan setelah terpajan sinar matahari;
d.
Artritis,
non-erosif, pada 1 atau lebih sendi kecil ditandai dengan pembengkakan/ efusi
dan nyeri;
e.
Serositis, bisa
berupa pleuritis, perikarditis;
f.
Kelainan
ginjal, ditandai dengan proteinuria, sedimen torak eritrosit atau Hb;
g.
Gejala
neurologik, berupa kejang dan psikis yang tidak dapat dijelaskan penyebabnya;
h.
Kelainan
hematologik, seperti anema, lekopenia, limfopenia atau trombositopenia;
i.
Kelainan
imunologik, seperti ANA, antibodi anti Sm, sel LE;
j.
Titer ANA yang
tinggi pada serum sewaktu.
Jika penderita menunjukkan sekurang-kurangnya 4 dari 10 gejala secara berurutan atau
bersamaan dalam suatu interval waktu tertentu, maka diagnosis Lupus
eritematosus sistemik dapat ditegakkan.
Perjalanan penyakit ini bersifat kronik dan hilang timbul. Penderita dapat
menunjukkan gejala klinik yang berat dan dapat meninggal beberapa bulan sesudah
diagnosis; atau dapat hidup bertahun-tahun bahkan puluhan tahun dengan gejala
penyakit yang hilang timbul. Penyebab kematian utama adalah gagal ginjal,
infeksi interkuren serta keterlibatan susunan saraf pusat secara difus.
Beberapa faktor etiologi yang dianggap berperan dalam timbulnya penyakit
ini adalah :
a.
Genetik
Faktor ini dibuktikan perannya melalui adanya fakta di mana kejadian
penyakit serupa pada kembar monozigotik sebanyak kira-kira 20% dibandingkan
dengan pada kembar dizogotik yang hanya 3%. Kemudian juga ditemukan fakta bahwa
anggota keluarga yang tidak manifes secara klinik, ternyata menunjukkan adanya
autoantibodi di serum. Fenomena terakhir ini juga merupakan indikasi bahwa
manifestasi klinik penyakit autoimun ditentukan juga oleh faktor pencetus
lainnya, misalnya faktor lingkungan / non-genetik. Selanjutnya, jenis HLA
tertentu yang dulu dianggap merupakan predisposisi terhadap penyakit autoimun,
ternyata berkaitan dengan pembentukan autoantibodi tertentu seperti anti
ds-DNA, anti Sm dan antifosfolipid.
b.
Non-genetik
Obat-obatan seperti hidralazin, procainamid dan D-penicillamin dapat
mencetuskan lupus eritematosus pada manusia. Sinar matahari, khususnya
ultraviolet juga berefek serupa karena akan memacu keratinosit membentuk IL-1.
Hal lainnya adalah virus serta hormon seksual. Eksaserbasi yang terjadi seiring
dengan daur haid merupakan petunjuk peran hormon seks ini.
c.
Imunologik
Kelainan fungsi sistem imun diduga mendasari proses terjadinya lupus. Letak
kelainan masih kontroversial, semula diduga sebagai akibat sel B yang hperaktif
pada perangsangan poliklonal, namun belakangan ini ditemukan indikasi bahwa
letak kelainan adalah pada sel T penolong. Mekanisme imunologik yang mendasari
kerusakan jaringan pada umumnya adalah hipersensitifitas tipe III.
B.
Lupus Eritematosus Diskoid
Penyakit ini ditandai dengan kelainan kulit berupa ruam diskoid tanpa
disertai manifestasi pada multiorgan seperti lupus eritematosus sistemik.
Kelainan terutama hanya pada muka dan kulit kepala. Hanya sebagian kecil
penderita disertai manifestasi multi organ; namun pada sebagian kecil kasus di
kemudian hari dapat berkembang menjadi bentuk yang sistemik. ANA ditemukan pada
kira-kira 35% kasus namun ds- DNA jarang dijumpai.
C.
Sindroma
Syögren
Penyakit ini ditandai dengan keluhan kekeringan pada mata (xerophtalmia)
dan mulut (xerostomia). Kelenjar eksokrin lain dapat juga terlibat antara lain
di saluran pernapasan, saluran cerna serta reproduksi.
Pada kelenjar liur dan kelenjar air mata dijumpai disebukan limfosit padat disertai
atrofi asinus atau duktus. Sebagian besar sel limfosit adalah sel T penolong
dan sebagian kecil adalah sel B serta sel plasma. Diduga sel T sitotoksik dan
Ig (autoantibodi) yang melakukan destruksi terhadap asinus dan duktus. Hal yang
menarik adalah dtemukannya monoklonalitas pada populasi sel B di jaringan
kelenjar; dan memang pada sebagian kasus, di kemudian hari ternyata berkembang
menjadi limfoma malignum.
Kelainan ini dapat terjadi secara tersendiri atau sebagai bagian dari
penyakit autoimun yang lain seperti atritis reumatoid, LES, skleroderma dll.
Auto antibody yang ditemukan antara lain ANA, anti ribonukleoprotein (RNP)
: SS-A (Ro) dan SS-B (La); sel LE dan faktor rheumatoid. SS-A dan SS-B adalah
antibodi yang diagnostik untuk sindroma Syögren.
Gejala klinik dapat berupa penglihatan yang kabur, mata gatal bahkan
ulserasi kornea; sariawan-fisura mulut, kesulitan menelan, penurunan daya
pengecap, pembengkakan parotis. Dapat juga terjadi gangguan pada hidung berupa
epistaksis, kering dan ulserasi septum; bronkitis, pneumonitis dan lain-lain.
D.
Skleroderma
(sklerosis sistemik)
Kelainan ini ditandai dengan fibrosis terutama pada kulit, yang dapat
disertai atau kemudian melibatkan berbagai organ seperti saluran pernapasan,
saluran cerna, jantung, ginjal, vaskuler. Berdasarkan luasnya sistem yang
terjangkit, akhir-akhir ini dibuat kategori atas :
1.
skleroderma
difus, jika dalam waktu singkat sudah melibatkan berbagai organ;
2.
skleroderma
lokal, jika baru melibatkan berbagai organ setelah waktu yang lama.
Kelainan ini terutama dijumpai pada wanita pada usia sekitar 50-60 tahun. Manisfestasi pada kulit berupa atrofi kulit
yang biasanya dimulai dari jari-jari kemudian menjalar ke arah proksimal yaitu
ke leher dan muka. Kelainan saluran cerna ditandai dengan kesulitan menelan,
malabsorbs, obstruksi, nyeri perut, anemi dan berat badan yang menurun. Hal ini
disebabkan terjadi fibrosis lapisan muskularis dan lapisan mukosa. Sesak napas
dapat terjadi akibat fibrosis paru, dan hal ini dapat pula berakibat pada
terjadinya payah jantung kanan. Manifestasi ginjal berupa proteinuria ringan
serta hipertensi yang sering berat atau progresif.
Mekanisme yang mendasari kelainan ini adalah berbagai hal yang menyebabkan
/ mengaktifkan proses fibrosis.
Proses ini dapat terjadi melalui aktifasi sel T oleh antigen tertentu
(autoantigen) yang kemudian menghasilkan sitokin yang mengaktifkan sel mast dan
makrofag. Makrofag dan sel mast kemudian menghasilkan tumor necrosis factor
(TNF), pltelet derived growth factor (PDGF), chemotactic factor (CF),
transforming growth factor beta (TGF-β) dan IL-1. Semua sitokin ini akan memacu
proliferasi fibroblas dan fibrosis.
Jalur lain adalah melalui cedera vaskuler oleh sebab yang tidak diketahui,
kemudian terjadi agregasi trombosit, pembentukan mikrotrombi, oklusi, iskemi,
nekrosis dan diakhiri dengan fibrosis.
Pada penderita ini juga dijumpai ANA; dua jenis ANA yang dianggap
diagnostik untuk skleroderma adalah anti-Sc170, dan antisentromer.
E.
Sindroma
Myasthenia
Terdapat 2 jenis sindroma myasthenia,
yaitu :
1.
Myasthenia
gravis.
Pada sindrom jenis inil dibentuk autoantibodi terhadap reseptor asetil
kolin sehingga terjadi hambatan ikatan asetilkolin dengan reseptornya dan
menyebabkan gagalnya transmisi isyarat syaraf ke otot. Autoantibodi tersebut
ditemukan di dalam serum pada 85 otot. Kelemahan otot mata yang menyebabkan
penglihatan ganda dan menurunnya kelopak mata adalah tanda yang khas. Kelemahan
otot larings menyebabkan dysphonia. Otot-otot lain dapat terserang pada
perkembangan penyakit lebih lanjut. Kematian biasanya disebabkan kegagalan otot
pernapasan. Pada penderita muda dan wanita sering dijumpai kelainan timus,
seperti hiperplasi timus dan timoma. Gejala kelemahan otot dapat diperbaiki
dengan timektomi atau pengobatan dengan inhibitor kholinesterase atau
plasmapheresis untuk membuang antibodi yang berbahaya dari sirkulasi.
Pengobatan tersebut bersifat menghilangkan gejala sementara sedangkan
penyakitnya belum dapat disembuhkan.
2.
Sindroma
myasthenia Lamber-Eaton
Terbentuk antibodi terhadap protein kanal kalsium (calcium channel protein)
yang menghambat pelepasan asetilkolin dari ujung saraf. Sindroma ini adalah
contoh penyakit autoimun paraneoplastik. Kebanyakan menderita karsinoma paru
jenis oat cell, yang dianggap menjadi dasar timbulnya reaksi autoimun terhadap
protein kanal kalsium. Berbeda dengan myasthenia gravis, kelemahan otot dapat
membaik pada pergerakan. Pengobatan bersifat simtomatik karena kankernya sulit
disembuhkan.
F.
Psoriasis
1.
Pengertian
Psoriasis adalah sejenis penyakit kulit yang penderitanya mengalami proses
pergantian (kulit) yang terlalu cepat. Kemunculan penyakit ini kadang-kadang
dalam jangka waktu lama atau kambuhan dalam waktu yang tidak menentu. Penyakit
ini secara klinis bersifat tidak mengancam jiwa dan tidak menular. Akan tetapi,
penyakit ini dapat muncul pada bagian tubuh mana saja sehingga dapat menurunkan
kualitas hidup dan mengganggu kekuatan mental penderita bila tidak dirawat
dengan baik. Bila tidak diobati dengan benar, penyakit bisa mengalami
komplikasi (penyakit menjadi lebih buruk) seperti psoriatic eritroderma
(seluruh kilit tubuh menjadi merah) atau psoriasis pustulosa generalisata
(psoriasis dengan gelembung-gelembung kecil berisi nanah) yang dapat
membahayakan jiwa penderita.
2.
Tipe
psoriasis yang sering ditemukan:
§
Bentuk
vulgalis (bentuk plak)
§
Bentuk
bintik-bintik (guttate)
§
Bentuk pada
bagian lipatan (flexura)
§
Bentuk
menyebar luas atau eritroderma (seluruh kulit)
§
Bentuk
gelembung bernanah (pustula)
§
Bentukmengelupas
(exfoliative)
§
Psoriasis
sendi ( psoriasis yang disertai radang sendi
3.
Penyebab:
Penyebab penyakit ini masih belum diketahui, tetapi para peneliti sudah
berhasil menemukan gen abnormal yang mengarah ke pembentukan psoriasis pada
penderita. Dengan demikian penyakit ini mempunyai risiko menjadi penyakit
keturunan. Umumnya psoriasis tidak membahayakan jiwa walaupun sangat mengganggu
kualitas hidup. Kehidupan pribadi, sosial, dan pekerjaan penderita juga sangat
dipengaruhi oleh penyakit jika kelainan kulitnya mengenai tempat tertentu
(misalnya muka, telapak tangan atau kaki, alat kelamin).
Bila tidak diobati dengan benar, penyakit bisa mengalami komplikasi
(penyakit menjadi lebih buruk) seperti psoriatic eritroderma (seluruh
kilit tubuh menjadi merah) atau psoriasis pustulosa generalisata
(psoriasis dengan gelembung-gelembung kecil berisi nanah) yang dapat
membahayakan jiwa penderita.
"Beberapa keadaan lingkungan atau faktor tertentu dapat memperburuk
atau mencetuskan psoriasis. Seperti stres, cuaca dingin dan kelembaban rendah,
obat-obat tertentu, infeksi (kuman streptokokus, HIV), trauma (garukan,
gesekan), alkohol dan merokok. Kesemuanya itu memungkinkan seseorang mengidap
psoriasis yang menurunkan kualitas hidup," jelasnya.
4.
Data statistik
a.
Mekanisme
terjadinya psoriasis
Biasanya didahului dengan semacam luka memar atau benturan di salah satu
bagian kulit tubuh, setelah kejadian itu, bagian yang kena trauma itu tidak
kunjung sembuh. Bahkan sebaliknya makin memburuk dan mulai menyebar. Kemudian
ada lagi luka memar di bagian kulit lain. Luka luka itu bisa tetap kecil dan
menghilang atau sebaliknya melebar dan meluas. Setelah berjalan beberapa lama
biasanya penyakit ini meluas, sehingga orang itu mencari pengobatan. Padahal
ibu sedang hamil, nampaknya penyakit ini seperti tumbuh dan menghilang. Namun
setelah melahirkan psoriasisnya kembali kambuh lagi.
b.
Apakah
seorang penderita psoriasis itu sehat?
Kebanyakan dokter menganggap psoriasis itu adalah hanya masalah pada bagian
lapis kulit saja. Padahal itu tidak benar sama sekali. Perubahan pada bagian
kulit hanya sebagai tanda awal permulaan dari suatu penyakit, Jadi penderita
psoriasis itu sebetulnya bukanlah seorang yang sehat badani. Karena dibagian
dalam tubuh ada yang tidak beres kerja dan fungsinya. tetapi yang tersedia
sekarang Cara pengobatan psoriasis sejak dulu sampai sekarang sangat banyak
variasinya
c.
Mengenali
tanda psoriasis:
umpamanya seperti dengan obat luar, obat sistemik atau keduanya sekaligus.
Fotokemoterapi seperti kombinasi antara obat dan disinar ultraviolet. Hasilnya
sangat bervariasi, ada yang merasakan secara dramatis, akan tetapi ada pula
yang merasakan seperti mendapat malapetaka. Seperti juga pada pengobatan
penyakit lain ada yang sembuh ada pula yang tidak cocok.
Pada tahap permulaan, mirip dengan penyakit-penyakit kulit eritro papulo
skuamus dermatosa (penyakit kulit yang memberikan gambaran bercak merah
bersisik). Namun gambaran klinis akan makin jelas seiring dengan waktu lantaran
penyakit ini bersifat menahun (kronis).
ü
Awalnya,
psoriasis ditandai dengan bercak merah dan kadang gatal, berbatas jelas yang
tiba-tiba muncul dikulit, terutama di siku, lutut, daerah tulang ekor (sacrum),
kepala dan daerah genital. Dippermukaan bercak terdapat sisik (skuama) berwarna
putih mirip mika atau putih keperakan, kering, berlapis, kasar dan transparan.
ü
Selanjutnya,
bercak merah membesar, dan beberapa bergabung membentuk bercak yang lebih
lebar.
ü
Bercak pada
umumnya berbentuk bulat atau oval, berukuran satu hingga beberapa senti meter
dan menetap pada waktu yang lama.
ü
Selain di
kulit, psoriasis dapat mengenai kuku dan sendi (jarang)
d.
Pengobatan
Saat ini terdapat berbagai pengobatan psoriasis yang aman dan efektif.
Pengobatan tersebut memperbaiki keadaan kulit serta mengurangi keluhan gatal.
Dari banyaknya jenis pengobatan, hanya sebagian kecil saja pengobatan psoriasis
dapat membersihkan kelainan kulit. Proses tersebut dinamakan clearance
atau remisi. Setelah remisi masih diperlukan pengobatan lanjutan (pengobatan
pemeliharaan) yang diberikan dalam jangka waktu lama untuk mempertahankan
remisi atau mengontrol timbulnya kelainan kulit baru. Sampai saat ini belum ada
obat yang dapat menyembuhkan psoriasis secara total. Semua pengobatan yang ada
hanya dapat menekan gejala psoriasis. Sebagian besar penderita tidak pernah
mencapai suatu keadaan remisi yang bebas pengobatan.
Tujuan pengobatan pada psoriasis ialah mengurangi keparahan (derajat
kemerahan, tebal dan sisik) dan luas kelainan kulit sedemikian rupa sehingga
penyakit tidak lagi menunggu pekerjaan, kehidupan pribadi dan sosial, dan
kesejahteraan penderita. Agar perawatan ini berhasil, diperlukan kerjasama
antara dokter dan penderita.
Hal lain yang harus diperhatikan sebelum memilih pengobatan psoriasis
adalah derajat keparahan yang diderita. Juga lokasi penyakit, tipe, usia dan
jenis kelamin juga riwayat kesehatan penderita. Langkah pertama yang dilakukan
adalah pengobatan luar (topical). Langkah ini dapat dilakukan untuk
penderita psoriasis ringan dengan luas kelainan kulit kurang dari 5 persen.
Obat yang bisa digunakan antara lain ter batubara, kortikosteroid,
calcipotriol, antralim, retinoid topical (tazaroten), asam salisilat,
pimekrolimus, emolien dan keratolitik.
Langkah kedua atau fototerapi biasanya dipakai untuk mengobati psoriasis
yang berhasil dengan pengobatan topical. Langkah ketiga adalah
pengobatan sistemik, yaitu obat yang dimakan atau dimasukkan melalui suntik.
Obat tersebut akan diserap dan masuk ke dalam aliran darah kemudian tersebar ke
seluruh tubuh.
Obat sistemik biasanya disediakan khusus untuk psoriasis sedang sampai
berat, atau psoriasis arthritis berat (disertai dengan cacat tubuh). Juga
dipakai untuk psoriasis eritroderma atau psoriasis pustulosa. (AS/E-5)
Cara pengobatan ortodoks, biasanya menggunakan pengolesan obat luar,
seperti salf, krim, dan lotion, tetapi teknik pelaksanaan bisa berbeda beda
dari mulai dengan mandi ter (tar). Sampai fotokemoterapi. Dengan menggunaka
senar lesser. Sekali lagi hasilnya tidak selalu konsisten dari berhasil sampi
gagal dan tidak ada gunanya. Zalf campuran steroid dan flourin, injeksi
steroid, dan glukokortikosteroid sering juga digunakan, namun harus diawasi dan
dipantau oleh dokter dengan ketat, sebab sering mengakibatkan efek samping yang
buruk.
DAFTAR
PUSTAKA
http://www.gizi.net/cgi-bin/berita/fullnews.cgi?newsid1080023516,32434,
http://cakmoki86.wordpress.com/2008/12/18/sekilas-psoriasis/http://id.wikipedia.org/wiki/Psoriasis
Beberapa
kondisi tertentu pada ibu hamil dapat menyebabkan gangguan sirkulasi
darah uteroplasenter sehingga pasokan oksigen ke bayi menjadi berkurang.
Hipoksia bayi di dalam rahim ditunjukkan dengan gawat janin yang dapat
berlanjut menjadi asfiksia bayi baru lahir.